难治性癫痫的发病机制主要是什么?

　　难治性癫痫定义为经过至少两种一线抗癫痫药物正规治疗后无效(血药浓度在有效范围)，并且至少观察2年，仍然不能控制且每月至少发作4次以上，严重影响患者日常生活，并且无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变。

　　际抗癫痫联盟曾认为：正确使用两种可耐受的抗癫痫药物经足够的疗程及剂量的单药或联合治疗仍未能达到无发作的癫痫(无癫痫发作期少于3倍治疗前最长发作间隔期或12个月)即为难治性癫痫。

　　癫痫患者若接受两种可耐受的、选择合理且应用过去的抗癫痫治疗方案后仍无效，无论是单药或联合治疗均视为难治性癫痫，无论难治性癫痫的定义是否统一，临床诊断时首先要排除假性发作。

　　难治性癫痫的病因及发病机制，经临床研究显示脑血管疾病、脑炎和皮质发育障碍是难治性癫痫的重要病因，此外，如West综合征、Lennox-Gastaut综合征、结节性硬化等疾病只要明确诊断即属于难治性。神经元异常同步放电是癫痫产生的根本原因，但目前为止难治性癫痫的发病机制仍未完全明确，可能存在以下机制：(1)耐药基因的表达;(2)神经元网络理论学说;(3)突触传递功能异常;(4)离子通道异常。

　　难治性癫痫的诊断标准，关于难治性癫痫的诊断标准目前尚未统一，我学者多采用吴逊和沈鼎烈提出的诊断标准：频繁的癫痫发作，至少每月4次以上;应用适当的一线抗癫痫药物正规治疗，且药物的血药浓度达到有效范围，无严重的药物不良反应，至少观察2年仍然不能控制发作，影响日常生活。

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